特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不解的慢性进行性纤维化间质性肺炎。IPF多发于老年东谈主，发病年齿中位数为65岁，主要发达为进行性加剧的呼吸清苦，伴截止性通气功能破裂良善体交换破裂，导致低氧血症、致使呼吸衰败。病变局限于肺部，病理组织学和/或影像学发达为平时型间质性肺炎（UIP）。IPF起病归隐，之后病程捏续进展、有不行量度和不行逆转性，当今穷乏灵验的调治妙技，预后比大大齐肺癌更差，5年生计率仅为20%。针对特发性肺纤维化的调治选拔相对有限，市集上获批调治特发性纤维化的药物有吡非尼酮和尼达尼布。

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